سابقه :

لاندا کلفنر به طور معمول در كودكان سالمی دیده می شود  كه به صورت حاد يا پيشرونده توانايي بيان و درك زبان خود را همزمان با تغيييرات نوار مغزي از دست می دهند . در سال 1957 لاندا و كلفنر ابتدا اين بيماري را شرح دادند و سپس به نام گذاري اين سندروم به نام اسامي خود به توافق رسيدند.

در بيشتر موارد گزارش شده در جزئيات به وضوح يك دوره نرمال طبيعي از رشد موتور و زبان قبل از شروع علائم و نشانه هاي LKS مشاهده شده است. با اين حال در 20 سال گذشته چندين مورد از بيماري گزارش شدند كه براي طبقه بندي بر طبق قواعد و علائم بيماري ، دشوار بودند. در يك مورد براي نمونه زبان دركي از اول رو به بد تر شدن پيش مي رفت ولي درمورد ديگر بيمار پس از طي يك دوره رشد نرمال (در حدود اداي تك كلمات)همراه با رگرسيون زبان با نوار مغزي نرمال مشاهده شده است.

اغلب اوتيسم و رگرسيون زبان را با LKS اشتباه مي گيرند .بخصوص زماني كه با نوار مغزي غير نرمال رو به رو مي شوند .اغلب خانواده ها كه كودكشان كم شنوا يا نا شنوا شده است و به اين علت به پزشك مراجعه مي كنند . در حالي كه تست هاي شنوايي شناسي از سلامتي شنوايي آنها خبر مي دهند. اگر كودك قبل از بروز علائم بيماري LKS خواندن و نوشتن را آموخته باشدممكن است بعد از دست دادن كامل زبان بتواند تا حدودي توسط نوشتن ارتباط بر قرار كند. از دست دادن زبان در حدود 75 تا 80 درصد از موارد ممكن است با تشنج وصرع همراه باشدكه معمولا در شب رخ مي دهد. تشنج ها به احتمال زياد با بزرگتر شدن كودك و ورود به مرحله نو جواني (حدودا تا15 سالگي) متوقف مي شود. در همه كودكان مبتلا به LKS يك فعاليت الكتريكي غير طبيعي  در هر دو طرف چپ و راست مغز به خصوص نواحي تمپورال و پارينتال وجود دارد كه در نوار مغز مشاهده مي شود.

سبب شناسي لاندا کلفنر :

به دليل اينكه مطالعات و پيگيريهاي گستر ده اي از كودكان مبتلا به LKS وجود ندارد و اين فقدان شواهد همراه با طيف گسترده اي از تفاوت ها ميان كودكان مبتلا پيش بيني علل را مشكل ساخته است.ولي در چندين نظريه تشنج و ديس شار‍‍ژهاي  صرعي مانند از علل مورد مناقشه در اين اختلال مي باشد. از عوامل ديگر ضربه به سر را مي تواننام برد. برخي ديگر بر اين عقيده اند كه تقويت سيناپسي به واسطه نقص نورولوژيك در LKS و ديس شارژهاي عصبي كه موجب تشنج و صرع مي شوند در طول دوره بحراني از تقويت سيناپسي و يا از بين رفتن خود بخود به واسطه تقويت هاي سيناپسي از عوامل ايجاد اين سندروم هستند.

در اثبات فرضيات بالا مي توان به وجود فقر بياني در بيماراني كه زود تحت تاثير اين بيماري قرار داشته اند و به اقدامات ضد تشنج پاسخ نداده اند ،اشاره كرد. در برخي بيماران  با افزايش فعاليت هاي تشنجي و صرعي مهارت هاي زبان كمتر شده است. با اين حال تا كنون مورد جدي اي  مبني بر ارتباط بين امواج غير طبيعي مغز و ارتباطشان با اختلالات زباني گزارش نشده است. از علل ثانويه هم مي توانيم به مواردي همچون موارد خفیف تومور مغزي ،آسيب هاي بسته به ناحيه سر  ،از بین رفتن میلین سيستم عصبي مركزي اشاره کنیم.يك مورد ديگر از علل LKS در ارتباط با پيچيدگي و مشكل در تنفس ميتوكندري توصيف شده است.

وجود دو طرفه persilvian polymicrogyria  نيز ممكن است با شروع جديد از اختلال در گفتار پس از طي يك دوره دو ساله پس از فراگيري زبان طبيعي و يافته هاي مغزي نرمال نسبت به LKS در ايجاد آن موثر باشد.

به طور كلي از عوامل ثانويه مثل :تومور ،سكته مغزي، ضربه به سر می توان نام برد.معمولا مبتلابان به ابن بيماري داراي برطري طرفي مشخصي نيستند و همراه با فلج خفیف نیمه بدن  هستند. علايم فشار داخل جمجمه  و در موارد شديد تر تنفس نا منظم ،ضربان و فشار خون بالا ممکن است دیده شود که در صورت مشاهده بايد براي يررسي امكان وجود جراحات مغزي به پزشک ارجاع داده شوند.

در اغلب موارد LKS به طور خود به خودي ايجاد مي شود هرچند در برخي موارد سابقه هاي خانوادگي هم گزارش شده است.معمولا در دو قلو هاي تك تخمكي يكي از بچه ها مبتلا مي شود. در برخي موارد هر دو تاي خواهر و برادر دو قلو هم مبتلا مي شوند. در دو قلو هاي نا همسان تاثير بيماري بر  روي يكي عدم تكلم و بر ديگري عدم رشد مناسب درك زبان مي باشد كه اين موارد ترديد جدي در مورد تقش صرع در اختلال گفتاري را نشان مي دهد.

ميزان شيوع:

بيش از 200 مورد تا به حال از اين بيماري  گزارش شده است. از سال 1957 تا 1980 در حدود 81 مورد و در يك منبع ديگر از سال 1957 تا 1990 160 مورد گزارش شده است. گزارش بيش از صد مورد مستند در هر سال موجود است. در اسرائيل يك مركز درمانگاهي مغز و اعصاب ميزان 02/0 درصد از مبتلايان را گزارش كرده است.

يك مشكل عمده در گزارش بيماران مبتلا به اين بيماري تعويض مراقبت هاي حرفه اي (درمانگري و يا توانبخشي ) توسط والدين با آرزوي بهبود گفتار است كه با بوجود آمدن ترديداتي در آمار مربوطه است.در اختلال زبان در 18 ماه اول زندگي شناخته نمي شود .در سال 1994 سوپرانو و همكارانش نشانه هايي از ديس فازيا را در 9 مورد از 12 بيمار خود و رابينسون و همكارانش در سال 2001 تاخير زباني را در 4 مورد از 18 بيمارخود گزارش كرده اند.

 جنسيت:

ميزان شيوع در بين پسران حدودا 2 برابر دختران مي باشد.(دقيقا حدود 7/1 برابر )

سن ابتلا :

شروع اين بيماري معمولا بين 4 تا 7 و در بعضي مواقع 3 تا 8 سال نيز اشاره شده است كه شيوع پيدا مي كند . با اين حال در بيماران بين سن 18 ماه تا 13 سال نيز مي تواند باشد ولي عمدتا قبل از 7 سالگي و بعد از سه سالگي بروز پيدا ميكند. در برخي موارد مادر زادي با لگوهاي نوار مغزي معمولي و يا در نوزادان بدون رشد زبان نمي توان سن دقيق را مشخص كرد.

منبع:وبلاگ دکتر رفیعی